MOGAD诊疗指南2025版发布！这7大更新要点神经科医生必读

2025版指南首次明确：MOG抗体相关疾病(MOGAD)是与多发性硬化(MS)及水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病(AQP4+NMOSD)完全不同的独立病种，核心证据包括：

1、病理特征：以少突胶质细胞损伤为主，伴IgG1抗体介导的脱髓鞘

2、影像标志：长节段视神经炎(累及前段)、脊髓“H征”、皮质脑炎FLAMES综合征(单侧FLAIR高信号)

3、治疗反应：对激素敏感但易复发，B细胞耗竭剂疗效弱于AQP4+NMOSD

▲ 检测方法首选（证据等级A）

（1）检测技术：转染人全长MOG基因的活细胞CBA法(live-CBA)

（2）样本选择：血清优先(脑脊液阳性率仅42.1%-61.5%)

（3）滴度解读：

a. 明确阳性：滴度≥1:100(预测价值最高)

b. 弱阳性：1:10≤滴度<1:100 → 需结合临床附加条件

▲ 新增“红旗征”排除标准

出现以下表现需警惕误诊：

a. 无发作期进行性神经功能恶化(如PIRA)

b. MRI病灶呈卵圆形伴“中央静脉征”

c. 激素治疗无效的急性发作

▲ 急性期“黄金3步”（证据等级B）

❈ 甲泼尼龙冲击：多数MOGAD患者对糖皮质激素敏感。1000mg/d×3-5天；视病情减量至500 mg，1次/d，3 d；240 mg，1次/d，3 d；120 mg，1 次/d，3 d；随后改为泼尼松60 mg 或1 mg/kg口服，1次/d，之后口服激素逐渐缓慢减量。对所有患者，建议口服激素减量的过程应≥6个月，以减少因激素减量过快相关的复发。

！儿童剂量：起始剂量为甲泼尼龙静脉输注20~30 mg·kg^-1·d^-1 ，参考成人方案递减。

❈ IVIG联合治疗：0.4g/kg/d×5天（尤其激素反应差者）

❈ 血浆置换：危重患者与激素同步启动，5-7次/疗程

▲ 序贯治疗启动时机（满足1项即可）

1、首次发作严重且恢复不佳，遗留明显的神经功能残疾者（如恢复后扩展残疾状态量表评分仍≥2分，视力仍<0.6）

2、≥2次复发

▲ 一线药物选择（附疗效对比）

！间歇性IVIG是儿童MOGAD患者常用的序贯治疗方案。

图 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）的急性期和缓解期序贯治疗流程图

1、脑炎型MOGAD：6.7%患者以癫痫起病，20%伴脑脊液压力↑

2、抗体共存现象：对于具有自身免疫性脑炎特征患者，抗NMDAR抗体可能同时阳性（需双抗体筛查）

3、低滴度假阳性：MS患者中2.5%可出现MOG-IgG弱阳性（滴度1:10）

4、激素减量复发：>30%视神经炎患者在减量期复发

图 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）、水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（AQP4+NMOSD）和多发性硬化（MS）的磁共振成像病灶分布特点

1、首发表现：<9岁儿童50%为ADEM，>9岁转为视神经炎/脊髓炎

2、检测窗口：ADEM患儿50%可检出MOG-IgG

3、治疗禁忌：避免长期低剂量激素单药维持（影响生长发育）

1、诊断：Live-CBA法血清检测 + 排除“红旗征”

2、急性期：激素冲击后缓慢减量（防复发）

3、序贯治疗：复发患者首选吗替麦考酚酯或IVIG

4、儿童：警惕ADEM转型，IVIG为一线维持方案

参考文献
中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南(2025版).中华神经科杂志,2025,58(7):704-720.