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爱护幼儿,聚焦儿童脑炎

脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍,包括病毒性脑炎和自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)。AE,特指一类作用于神经元蛋白的自身抗体介导的脑炎。2007年抗NMDAR脑炎的发现成为自身免疫性脑炎领域的里程碑。《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识(2017版)》的发布对临床自身免疫性脑炎的诊断标准提出了建议,其中抗神经元抗原抗体检出具有重要意义。


01

关注儿童AE,从我做起

儿童自身免疫性脑炎有其独特特征。正如四川大学华西罗蓉教授所说,长久以来的环境形成的对于疾病的认识都是以成人为主,对儿童少有关注。实际上儿童中枢的中枢感染比成人多,因其群体的特殊性,导致临床表现复杂多样。而儿童AE在临床疾病谱、伴随肿瘤的发生率、临床表现、疾病过程、治疗疗效、最终预后等方面与成人AE又有哪些不同呢?

罗教授肯定海默对于儿童AE的关注


02

儿童AE脑炎的诊断,针对抗NMDA抗体AE

与成人相似,儿童最常见的AE也为抗NMDAR脑炎,约占AE的80%,成为仅次于急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的第二大免疫介导性的脑炎。而许多影响成人的其他AE,如抗LGI1脑炎、抗Caspr2脑炎、抗AMPAR脑炎、抗-Hu脑炎、抗Ma2脑炎等在儿童均罕见。

由四川省妇幼保健院罗泽民医师带来的病例分享中指出,早期的识别对儿童NMDA自身免疫性脑炎及预后很重要。结合临床表现、关注儿童患者早期症状,早日确诊早日治疗,75%AE患儿病情好转,有效减轻神经后遗症及死亡率。



03

MOG抗体疾病的治疗与预防复发

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白MOG抗体病发病年龄不等,女性多见(男:女=1:2.8),在儿童中发病率较高,无性别差异。MOG位于髓鞘表面和少突胶质细胞胞膜,仅占髓鞘全部成分的0.05%,是少突细胞胶质细胞的重要成熟标志,在保持髓鞘完整性、黏附细胞、稳定微管等方面起着重要作用。

MOG抗体病临床表现为视神经炎损害、脊髓受损导致的瘫痪、小脑共济失调等。与NMOSD、MS、NMDA AE与MOG抗体病有大量的表型重叠,如MOG抗体病表现的脊髓炎和视神经炎在临床和影像上与AQP4抗体阳性的NMOSD相似,有超过三分之一的患者MOG抗体病误诊为MS。若误诊,用于治疗MS的药物有可能加重MOG-EM。在疾病发病过程中,约三分之一MOG抗体的患者曾有NMDAR脑炎发作。

MOG抗体病约50%呈多时相病程,急性期治疗可以使用大剂量甲泼尼龙冲击、大剂量丙种球蛋白、血浆置换或免疫吸附等疗法。缓解期治疗有利于减少疾病复发,减轻残疾程度。缓解期治疗采用修正药物,对硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、IVIG用于儿童预防复发疗效正在进行临床研究,为选择选择预防复发治疗的药物选择提供依据。

如果怀疑是MOG/MS, 但无法确定,可以先用MOG相关的治疗方案,这样可以避免MS治疗方案诱导病情恶化。


04

儿童单纯疱疹病例分享

单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis, HSE)是最常见的散发性、致命性脑炎,年发生率为1/50万~1/25万。约27%的HSV脑炎患者在完成阿昔洛韦治疗后3个月内继发抗NMDAR脑炎,其临床表现随患者年龄的变化而变化,确诊HSV脑炎继发抗NMDAR脑炎后及时要及时行免疫治疗。

由成都妇女儿童医院陈会医师带来的是一位9岁患儿的病例。女,起病急,以发热入院,伴随头痛、惊厥、呕吐、精神不佳,既往史无特点,影响学提示右侧额颞叶改变,不能进一步确诊。后经脑脊液病原学检测发现单纯疱疹病毒I型病毒,予以抗病毒治疗和对症治疗,获好转。


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未来寄语

随着对AE研究的越发深入,越来越多的致病性抗神经抗体和AE得以诊断和认识。儿童AE与成人AE存在大不同,而目前的诊断标准、治疗方案均主要以成人研究为基础建立,尚需要充分认识儿童期AE的临床特征,期待在未来进行儿童AE的大样本、前瞻性的随机对照研究,以更好地明确儿童AE的诊治方案,改善疾病预后。



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